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間質性肺炎・肺線維症センター　

間質性肺炎ハンドブック
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１．間質性肺炎・肺線維症センター紹介

　間質性肺炎は100を超える原因があるといわれていますが、中でも特発性肺線維症 (IPF)は本邦では特定疾患に指定されている難病であるため、専門医による適切な診断と治療が求められます。しかしながら、そのような専門性の高い病院・施設および医師は、大都市部に集中しているため、地方医療においてより専門性の高い診療提供は困難を極めます。そのため、開業医や総合病院の専門外の先生方が、間質性肺炎診療に携わらなければならないのが現状です。そこで2018年1月より、福島県初の間質性肺炎・肺線維症センターを開設し、福島県立医科大学（呼吸器内科）と連携を取りつつ、大学の水準と同等の医療を提供できるように日々努めています。特にセンター化することにより、間質性肺炎患者さんが入院精査あるいは治療を受ける際に、スタッフが共通の認識のもと無駄なく適切な診療に当たれるようになり、一番の成果と感じております。


２．間質性肺炎とは？

　肺は空気の通り道である気道とガス交換（血液に酸素を取り込む一方で，二酸化炭素を放出する）を行う肺胞から成っていて、肺胞の中を実質、肺胞の壁を間質と呼んでいます。間質性肺炎は、原因不明（医学的には特発性と呼ぶ）あるいは100種類を超えるさまざまな原因から肺の間質が厚く硬くなり（線維化）、ガス交換（酸素を取り込み，二酸化炭素を排出する）がうまくできなくなる病気です(図1)。間質性肺炎の危険因子として、加齢と喫煙、遺伝的素因が挙げられますが、その他、原因が明らかなものとして、関節に炎症が生じて変形が起こる関節リウマチや特徴的な皮膚症状と筋肉痛を主症状とする多発筋炎・皮膚筋炎などの膠原病（自己免疫性疾患）、抗癌薬、漢方薬、消炎鎮痛薬などのアレルギー反応による薬剤性、ほこりやカビ・鳥の分泌物・羽毛などを慢性的に吸入することによりアレルギー反応が生じ引き起こされる過敏性肺炎、職業上、アスベストやシリカなどの粉塵を吸入することにより生じるじん肺、放射線照射やサルコイドーシスといった肉芽腫性疾患でも見られます。一方、原因を特定できない間質性肺炎は「特発性間質性肺炎」と呼ばれており、現在、6つの主要な特発性間質性肺炎、2つの稀な特発性間質性肺炎、分類不能の特発性間質性肺炎の9型に分類され、患者さんの約半数は「特発性肺線維症idiopathic pulmonary fibrosis; IPF」と診断されます。

図1

３．間質性肺炎を疑うポイント

　初診時の詳細な問診に加えて、胸部画像所見の特徴や経時的な画像所見の推移は、鑑別診断および治療介入のタイミング等を知る上で大変有用な情報となります。そこで、当センターでは、外来診察前の待ち時間を利用して、患者さんにオリジナルの問診票（図2）の記載をお願いしています。

図2

　また、ご紹介先の病院、先生方には過去の胸部レントゲン写真やCTを送っていただくようにお願いをさせてもらっています。一般に間質性肺炎を疑うポイントとして、乾いた咳（空咳）や坂道や階段、平地歩行中や入浴・排便などの日常生活の動作の中で感じる息切れ（労作時呼吸困難）などの呼吸器症状、胸部聴診上、特に背下部で吸気終末時の捻髪音 (fine crackles)を聴取、ばち指の存在（図3）などが認められ、胸部CTでは蜂巣肺と呼ばれるような典型的な輪状陰影が肺底部の胸膜下優位に分布し、進行とともに肺の容積は減少します（図4）。呼吸機能検査では、肺活量の低下、酸素を取り込む能力の低下、労作時の低酸素状態などが挙げられます。

図3 図4

４．専門外来へ紹介するタイミング

　間質性肺炎が疑われた場合は、まずその中でも頻度が最も高く、治療抵抗性で予後不良であるIPFを鑑別することが重要となります。また、最終診断の精度を高めるには、間質性肺炎の診断に精通した臨床医、放射線画像診断医、病理医による集学的検討が重要とされている点や、間質性肺炎の進行が予測できないだけでなく、時に急速に悪化し致死的な状況に至ることもあります（図5）。したがって、上記のような自・他覚所見、検査所見が認められた際は、できるだけ速やかに専門医に相談、紹介するべきです。

図5

５．間質性肺炎の診断と治療

　先にも触れたように、間質性肺炎が疑われた場合は、予後の点および治療内容を決定する上でもIPF(特発性肺線維症)とそれ以外の間質性肺炎を鑑別することが重要なポイントです。 IPFに対しては、現在、ステロイド，免疫抑制剤は推奨されておらず、抗線維化剤であるニンテダニブ（オフェブ®），ピルフェニドン（ピレスパ®）が第一選択薬です。診断していく過程で、適応と必要性が高い場合は、外科的肺生検(胸腔鏡下肺生検)を行うこともあります。
　明らかな自覚症状もなく無治療の安定期の間質性肺炎の患者では、3～6ヶ月毎の経過観察とします。但し、薬物治療及び在宅酸素療法が必要な間質性肺炎患者においては、原則1～2ヶ月毎の外来受診が必要であり、上述の無治療経過観察の患者と共に6ヶ月毎の重度評価(表1)、効果判定を行うべきです。6ヶ月の経過観察中に5～10％以上のFVC量の低下を認めた場合は、積極的な治療が必要と考えます。本邦では、IPFの難病医療助成制度により認定基準を満たせば、高価な抗線維化薬を使用する際も高額医療費の軽減が可能になります。一方、非薬物療法として、酸素療法、呼吸リハビリテーションも適応患者に導入するべきと考えられます。

表1

６．当センターの特色

　間質性肺炎が疑われた場合は、予後の点および治療内容を決定する上でもIPF(間質性肺炎)とそれ以外の間質性肺炎を鑑別することが必要で、中でも問診は最も重要なポイントとなります。先にも説明した通り当センターでは外来診察前に専用の問診票の記入をしてもらっています。
　また、該当患者には3泊4日の入院をお願いし、迅速かつ詳細な間質性肺炎の精査を行っています。

　診断していく過程で、適応と必要性が高い場合は、外科的肺生検（胸腔鏡下肺生検）を行うこともあり、実際、当センターでは、この5年間で約200名の患者に間質性肺炎の診断目的で外科的肺生検を受けていただきました。さらに最終診断は、間質性肺炎を専門とする臨床・病理・放射線科医による総合的判断 (multidisciplinary discussion; MDD)が必要とされており、定期的に施設外の専門の先生方を招聘して、院内でMDDを実施しています。
　治療においては、特にIPFと診断された場合、重症例はもとより、これまでの研究で予後不良例と考えられる比較的軽症例においても抗線維化剤であるニンテダニブ（オフェブ®）、ピルフェニドン（ピレスパ®）を積極的に導入しています。また、リハビリテーション科との密な連携を取りながら、酸素療法、呼吸リハビリテーションも適応患者に併用しています。

　膠原病や肺高血圧症の合併が疑われる患者は、近隣の総合病院の膠原病内科および循環器内科に紹介し、診察および検査（右心カテーテル検査）を迅速に対応していただいています。このように同一施設内で不可能な診療も、それぞれの特色を持った郡山市内の基幹病院との連携をとることにより、当センターでも間質性肺炎診療を可能に致しました。
　2020年10月より非がん患者の緩和ケア病床を開設し、間質性肺炎患者の終末期に対しても積極的な緩和ケアを導入しています。


７．当センターの実績

　坪井病院赴任後に行った市民公開講座や郡山市内外での講演会、近隣病院への当センター開設のご案内など、多くの方々のご協力により現在、週に5名程度の新規の間質性肺炎患者をご紹介していただけるようになりました。その結果、2017年5月から2022年9月までに郡山市内外から812名の間質性肺炎の新規患者が当センターに来院されました。疾患別内訳としては、特発性肺線維症患者が約50%と最も多く、リウマチ、膠原病に合併した間質性肺炎なども紹介されています（図7）。最近では、重症新型コロナ肺炎後の肺障害の患者も紹介されています。

図7

　本邦では、特発性肺線維症の難病医療費助成制度により認定基準を満たせば、高価な抗線維化薬を使用する際も高額医療費の軽減が可能となるため、積極的な申請を行っており、現在までに約300名の患者が指定難病を受けています。また、紹介元エリア別では、郡山市内が約半数を占めるものの、市外あるいは県外からも多くの患者を紹介していただいております（図8）。

図8

　この場をお借りして感謝申し上げるとともに、その責務の大きさを感じており身の引き締まる思いで日々の臨床を行っております。
　間質性肺炎の診療は、リスクとベネフィットを考慮した個別化医療（テーラーメイド医療）が必要不可欠であるため、より専門性の高い知識と豊富な経験が求められます。今後も当センターでは、間質性肺炎患者に適切な診断と治療が提供できるように努力してまいります。


8.スタッフの紹介

　間質性肺炎・肺線維症センターは医師2名、看護師11名、理学療法士2名、作業療法士1名、薬剤師2名、臨床検査技師1名、ソーシャルワーカー1名、管理栄養士1名、臨床工学技士1名、歯科衛生士1名から構成されており、当院では間質性肺炎患者さんが精査あるいは治療目的で入院されると、各部署の専任担当者を中心に一連の業務に当たり、迅速かつ適切な診療を可能にしています。

副院長兼呼吸器科部長兼
間質性肺炎・肺線維症センター長		 杉野　圭史
呼吸器内科　医長 小野　紘貴
看護師 遠田　典子、熊谷　幸枝、佐藤　望、渡邉　麻衣、三浦　美咲、影山　としえ、大槻　彩花、鈴木　まりや、山口　礼、伊藤　菜々子、中島　美穂
理学療法士 馬上　修一、恩田　文奈
作業療法士 須藤　美和
薬剤師 関根　悠、築地　洸大
臨床検査技師 川田　直樹
ソーシャルワーカー 星　美加
管理栄養士 古川　紗香
臨床工学技士 菅野　大翔
歯科衛生士 宗方　まどか

９．担当医師紹介

杉野　圭史
履歴：
1999年3月　　東邦大学医学部医学科卒業後，同付属大森病院にて研修
2004年10月　　国家公務員共済組合連合会虎の門病院呼吸器内科に出向
2007年4月　　東邦大学大学院医学研究科博士課程入学
2011年3月　　東邦大学大学院医学研究科博士課程修了，博士（医学）（東邦大学甲第417号）
2011年4月　　東邦大学医学部医学科助教（内科学講座呼吸器内科学分野）
2013年4月　　東邦大学医学部医学科講師（内科学講座呼吸器内科学分野）
同年より，イギリス（ロンドン）ロイヤルブロンプトン病院放射線科に留学
2014年4月　　東邦大学医学部医学科講師（内科学講座呼吸器内科学分野）
2017年4月　　一般財団法人慈山会医学研究所付属 坪井病院
2018年1月　　同　間質性肺炎・肺線維症センター長
2019年7月　　同　呼吸器科部長
2020年7月　　同　副院長

所属学会：日本内科学会、日本呼吸器学会、日本呼吸器内視鏡学会、日本呼吸ケア・リハビリテーション学会、日本感染症学会、日本肺癌学会、日本緩和医療学会
American Thoracic Society；ATS、European Respiratory Society；ERS、
Asian Thoracic Society of Respirology；APSR

資格： 日本内科学会認定内科認定医・専門医・指導医、日本呼吸器学会呼吸器内科専門医・指導医・代議員、
気管支鏡専門医、日本感染症学会専門医、
日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会評議員、
難病性疾患政策研究事業びまん性肺疾患に関する調査研究班（須田班）研究協力者
インフェクションコントロールドクター（ICD）


１０．.当センターの業績

2017年


2018年


2019年


2020年


2021年

【論文】

  • 1. Sugino K, Ono H, Shimizu S, Kurosawa T, Matsumoto K, Ando M, Mori K, Tsuboi E, Homma S and Kishi K: Treatment with antifibrotic agents in idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis with usual interstitial pneumonia. ERJ Open Res. 2021 Mar 1;7(1):00196-2020. doi: 10.1183/23120541.00196-2020. eCollection 2021 Jan.
  • 2. Sugino K, Ono H, Watanabe N, Ando M, Tsuboi E, Homma S and Kishi K: Efcacy of early antifbrotic treatment for idiopathic pulmonary fbrosis. BMC Pulm Med. 2021 21:218 https://doi.org/10.1186/s12890-021-01595-3.
  • 3. Sugino K, Ono H, Ando M, Haraguchi S, Igarashi S, Hebisawa A, Tsuboi E: Post–coronavirus disease-2019 organizing pneumonia confirmed pathologically by video-assisted thoracoscopic surgery. Respirol Case Rep. 2021
  • 4. Sugino K, Ono H, Hebisawa A, Tsuboi E: Eosinophilic bronchiolitis successfully treated with benralizumab. BMJ case reports, 2021.
  • 5. Homma S, Ebina M, Kuwano K, Goto H, Sakai F, Sakamoto S, Johkoh T, Sugino K, Tachibana T, Terasaki Y, Nishioka Y, Hagiwara K, Hashimoto N, Hasegawa Y, Hebisawa A; Ministry of Health, Labour and Welfare, the Study Group on Diffuse Pulmonary Disorders, Scientific Research/Research on Intractable Diseases, and Japanese Respiratory Society. Intractable diffuse pulmonary diseases: Manual for diagnosis and treatment. Respir Investig 59: 8-33, 2021.
  • 6. 渡邉菜摘，杉野圭史，小野紘貴，安藤真弘，五十嵐誠治，坪井永保：外科的肺生検で診断が確定したIgG4関連呼吸器疾患の1例．日呼吸誌 10: 427-431, 2021.
  • 7. 小野紘貴，杉野圭史，渡邉菜摘，安藤真弘，蛇澤　晶，坪井永保：汎下垂体機能低下症を呈した中枢神経サルコイドーシスの1例．日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会雑誌 41: p86-90, 2021.


【著書】

  • 1. 杉野圭史：特発性間質性肺炎診断と治療の手引き（改定第4版）南江堂，東京，2021


【学会・研究会（国内）】

  • 1. 杉野圭史：自己免疫疾患関連肺病変の治療．抗線維化薬のエビデンスレビュー．第61回日本呼吸器学会総会，東京，2021, 4
  • 2. 杉野圭史，小野紘貴，渡邉菜摘，安藤真弘，坪井永保：進行性線維化性間質性肺疾患患者における抗線維化薬の有効性と予後．第61回日本呼吸器学会総会，東京，2021, 4
  • 3. 小野紘貴，杉野圭史，渡邉菜摘，安藤真弘，坪井永保：特発性肺線維症患者に対するニンテダニブの減量・中止の危険因子に関する検討．第61回日本呼吸器学会総会，東京，2021, 4
  • 4. 馬上修一，杉野圭史，須藤美和，小野紘貴，坪井永保：間質性肺炎診療における間質性肺炎・肺線維症センターの役割と有用性．第61回日本呼吸器学会総会，東京，2021, 4
  • 5. 渡邉菜摘，杉野圭史，小野紘貴，安藤真弘，坪井永保：抗PD-1/PD-L1抗体治療の間質性肺炎合併非小細胞肺癌患者に対する有効性・安全性の検討．第61回日本呼吸器学会総会，東京，2021, 4
  • 6. 小野紘貴，杉野圭史，渡邊菜摘，安藤真弘，小林美穂，五十嵐誠治，大河原　浩，松本勇人，坪井永保：経気管支肺生検で診断に至ったIntravascular large B-cell lymphoma (IVLBCL)の1例．第44回日本呼吸器内視鏡学会学術集会，名古屋，2021, 6
  • 7. 小野紘貴，杉野圭史，渡邉菜摘，安藤真弘，坪井永保：激しい背部痛で発症し，がん性リンパ管症との鑑別を要したサルコイドーシスの1例．第41回日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会，大阪，2021, 10
  • 8. 小野紘貴，杉野圭史，渡邊菜摘，安藤真弘，五十嵐誠治，坪井永保：間質性肺炎を合併した治療抵抗性多発性筋炎にリツキシマブが有効であった 1VATS例．第112回日本呼吸器学会東北地方会，秋田，2021, 3
  • 9. 渡邊菜摘，杉野圭史，小野紘貴，安藤真弘，藤岡　薫，原口秀司，小林美穂，五十嵐誠治，蛇澤　晶，坪井永保：間質性肺炎との鑑別を要したIgG4関連肺疾患の 1VATS例．第112回日本呼吸器学会東北地方会，秋田，2021, 3
  • 10. 馬上修一，杉野圭史，佐藤亮子，齋藤美加子，小野紘貴，坪井永保：呼吸リハビリテーションが有効であったII型呼吸不全を合併した特発性上葉優位型肺線維症の1例．第8回日本呼吸ケア・リハビリテーション学会東北支部学術集会，仙台，2021, 7
  • 11. 本内勇斗，杉野圭史，馬上修一，八木田裕治，佐々木貴義，齋藤美加子，小野紘貴，坪井永保：多職種チーム医療介入によって自宅退院が可能となった急性増悪後の高度呼吸不全を合併した特発性肺線維症の1例．第8回日本呼吸ケア・リハビリテーション学会東北支部学術集会，仙台，2021, 7
  • 12. 齋藤美加子, 小野紘貴, 杉野圭史, 五十嵐誠治, 小林美穂：当院における肺胞蛋白症6例の検討．第47回日本呼吸器内視鏡学会東北支部会，福島，2021, 7
  • 13. 小野紘貴, 杉野圭史, 齋藤美加子, 安藤真弘, 小林美穂, 五十嵐誠治, 坪井永保：激しい背部痛で発症しがん性リンパ管症との鑑別を要したサルコイドーシの1例．第47回日本呼吸器内視鏡学会東北支部会，福島，2021, 7
  • 14. 小野紘貴，杉野圭史，齋藤美加子，安藤真弘，坪井永保：多発肺梗塞を合併した抗Jo-1抗体陽性皮膚筋炎合併間質性肺炎の1例．第113回日本呼吸器学会東北地方会，福島，2021, 9
  • 15. 齋藤美加子，杉野圭史，小野紘貴，安藤真弘，原口秀司，小林美穂，五十嵐誠治，坪井永保：10年の飼育後に発症した急性鳩飼病の一例．第113回日本呼吸器学会東北地方会，福島，2021, 9


【学会・研究会（海外）】

  • 1. Sugino K, Ono H, Watanabe N, Ando M, and Tsuboi E: Efficacy of anti-fibrotic treatments and prognosis in progressive fibrosing interstitial lung diseases other than idiopathic pulmonary fibrosis. American Thoracic Society (ATS), San Diego, USA, 2021. 5


【講演会・座長】

  • 1. 特別講演『進行性線維化性間質性肺疾患 (PF-ILD)における抗線維化剤の使い方』2021年2月3日：福島県北COPD研究会
  • 2. 特別講演『喘息のトリプル治療における早期導入の意義』2021年3月17日：Asthma Conference in 郡山
  • 3. 特別講演『当院における喘息治療の実際』2021年3月23日：重症喘息治療の今in 福島
  • 4. 特別講演『多様化している肺癌治療における薬剤性肺障害の診断と治療』2021年5月10日：Educational Lung Cancer Seminar
  • 5. 特別講演『PF-ILDに対する診断と治療戦略－抗線維化薬の役割－』2021年5月11日：PF-ILD lecture meeting in 西区
  • 6. 特別講演『膠原病・リウマチ性疾患に合併するびまん性肺疾患の診断と治療－呼吸器内科医の立場から－』2021年5月19日：リウマチ・膠原病に伴う呼吸器合併症WEBセミナー
  • 7. 特別講演『COPD, ACO患者におけるトリプル吸入への期待』2021年5月24日：Meet The Specialist in 郡山
  • 8. 特別講演『膠原病・リウマチ性疾患に合併するびまん性肺疾患の診断と治療－呼吸器内科医の立場から－』2021年6月2日：PLUS CHUGAI Web講演会
  • 9. 特別講演『IPFの診断・ガイドライン』2021年6月5日：IPF Seminar for Freshers (WEB)
  • 10. 特別講演『当院におけるILD診療の実際』2021年6月14日：ILDチーム医療Webセミナー
  • 11. 特別講演『特発性肺線維症における適切な診断と早期治療介入の意義』2021年6月21日：IPF Expert WEB
  • 12. 特別講演『当院におけるILD診療の実際』2021年7月12日：ILDチーム医療Webセミナー
  • 13. 特別講演『ILD診療における早期診断のポイントと適切な治療介入－チーム医療を重視した診療とは－』2021年7月21日：ILD Web Academy
  • 14. 特別講演『当院における膠原病合併間質性肺疾患の診断と治療』2021年8月4日：呼吸器診療医療連携の会 in 福島
  • 15. 特別講演『間質性肺炎・肺線維症の診断と治療』2021年9月6日：呼吸器疾患勉強会 in 福島
  • 16. 特別講演『ILD診療における早期診断のポイントと適切な治療介入』2021年9月8日：ILD Web Academy岩手県版
  • 17. 第113回日本呼吸器学会東北地方会　第143回日本結核非結核性抗酸菌症学会東北支部学会　一般口演発表座長：2021年9月
  • 18. 第224回日本内科学会東北地方会　一般口演発表座長：2021年9月
  • 19. 特別講演『間質性肺炎合併肺癌における治療戦略と安全性』2021年9月29日：Fukushima Lung Cancer Symposium 2021
  • 20. 2021年10月：第1回日本びまん性肺疾患研究会（口演発表）座長
  • 21. 特別講演『IPFを含むPF-ILDにおける抗線維化薬の適応と実際』2021年10月20日：IPF Expert WEB
  • 22. 特別講演『間質性肺疾患診療における早期診断のポイントと適切な治療介入』2021年10月21日：岩手県呼吸器疾患WEB講演会
  • 23. 特別講演『間質性肺疾患診療で早期診断・早期治療介入はどのように行うべきか？』2021年11月5日：OFEV ILD Webinar
  • 24. 特別講演『間質性肺炎診療における地域連携とサポート体制』2021年11月15日：間質性肺炎地域連携セミナー
  • 25. 特別講演『特発性肺線維症の早期診断と早期治療介入の意義』2021年11月18日：第3回秋田びまん性肺疾患研究会
  • 26. コーヒーブレイクセミナー『間質性肺炎患者における酸素療法および呼吸リハビリテーション－当センターでの現状と課題－』．第31回日本呼吸ケア・リハビリテーション学会，高松，2021, 11
  • 27. 日本呼吸器学会COVID-19診療expert opinionワーキンググループ　COVID-19シンポジウム『重症コロナ肺炎後の肺障害に対してVATSを施行した2症例－肺後遺症への多職種介入の取り組み－』日本呼吸器学会，東京，2021, 12



謝辞：
　末筆ではありますが、現在のMDDカンファレンスを支えていただいております地方独立行政法人総合病院国保旭中央病院臨床病理科部長の蛇澤　晶先生，公益財団法人結核予防会複十字病院放射線診断科部長の黒﨑　敦子先生に心より感謝申し上げます。

 
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