当院の特色

間質性肺炎・肺線維症センター 


1.間質性肺炎・肺線維症センター紹介

 間質性肺炎は100を超える原因があるといわれていますが、中でも特発性肺線維症 (IPF)は本邦では特定疾患に指定されている難病であるため、専門医による適切な診断と治療が求められます。しかしながら、そのような専門性の高い病院・施設および医師は、大都市部に集中しているため、地方医療においてより専門性の高い診療提供は困難を極めます。そのため、開業医や総合病院の専門外の先生方が、間質性肺炎診療に携わらなければならないのが現状です。そこで2018年1月より、福島県初の間質性肺炎・肺線維症センターを開設し、東邦大学医療センター大森病院呼吸器内科(間質性肺炎センター)と連携を取りつつ、大学の水準と同等の医療を提供できるように日々努めています。特にセンター化することにより、間質性肺炎患者さんが入院精査あるいは治療を受ける際に、スタッフが共通の認識のもと無駄なく適切な診療に当たれるようになり、一番の成果と感じております。


2.間質性肺炎とは?

 肺は空気の通り道である気道とガス交換(血液に酸素を取り込む一方で,二酸化炭素を放出する)を行う肺胞から成っていて、肺胞の中を実質、肺胞の壁を間質と呼んでいます。間質性肺炎は、原因不明(医学的には特発性と呼ぶ)あるいは100種類を超えるさまざまな原因から肺の間質が厚く硬くなり(線維化)、ガス交換(酸素を取り込み,二酸化炭素を排出する)がうまくできなくなる病気です(図1)。間質性肺炎の危険因子として、加齢と喫煙、遺伝的素因が挙げられますが、その他、原因が明らかなものとして、関節に炎症が生じて変形が起こる関節リウマチや特徴的な皮膚症状と筋肉痛を主症状とする多発筋炎・皮膚筋炎などの膠原病(自己免疫性疾患)、抗癌薬、漢方薬、消炎鎮痛薬などのアレルギー反応による薬剤性、ほこりやカビ・鳥の分泌物・羽毛などを慢性的に吸入することによりアレルギー反応が生じ引き起こされる過敏性肺炎、職業上、アスベストやシリカなどの粉塵を吸入することにより生じるじん肺、放射線照射やサルコイドーシスといった肉芽腫性疾患でも見られます。一方、原因を特定できない間質性肺炎は「特発性間質性肺炎」と呼ばれており、現在、6つの主要な特発性間質性肺炎、2つの稀な特発性間質性肺炎、分類不能の特発性間質性肺炎の9型に分類され、患者さんの約半数は「特発性肺線維症idiopathic pulmonary fibrosis; IPF」と診断されます。

図1

3.間質性肺炎を疑うポイント

 初診時の詳細な問診に加えて、胸部画像所見の特徴や経時的な画像所見の推移は、鑑別診断および治療介入のタイミング等を知る上で大変有用な情報となります。そこで、当センターでは、外来診察前の待ち時間を利用して、患者さんにオリジナルの問診票(図2)の記載をお願いしています。

図2

 また、ご紹介先の病院、先生方には過去の胸部レントゲン写真やCTを送っていただくようにお願いをさせてもらっています。一般に間質性肺炎を疑うポイントとして、乾いた咳(空咳)や坂道や階段、平地歩行中や入浴・排便などの日常生活の動作の中で感じる息切れ(労作時呼吸困難)などの呼吸器症状、胸部聴診上、特に背下部で吸気終末時の捻髪音 (fine crackles)を聴取、ばち指の存在(図3)などが認められ、胸部CTでは蜂巣肺と呼ばれるような典型的な輪状陰影が肺底部の胸膜下優位に分布し、進行とともに肺の容積は減少します(図4)。呼吸機能検査では、肺活量の低下、酸素を取り込む能力の低下、労作時の低酸素状態などが挙げられます。

図3 図4

4.専門外来へ紹介するタイミング

 間質性肺炎が疑われた場合は、まずその中でも頻度が最も高く、治療抵抗性で予後不良であるIPFを鑑別することが重要となります。また、最終診断の精度を高めるには、間質性肺炎の診断に精通した臨床医、放射線画像診断医、病理医による集学的検討が重要とされている点や、間質性肺炎の進行が予測できないだけでなく、時に急速に悪化し致死的な状況に至ることもあります(図5)。したがって、上記のような自・他覚所見、検査所見が認められた際は、できるだけ速やかに専門医に相談、紹介するべきです。

図5

5.間質性肺炎の診断と治療

 先にも触れたように、間質性肺炎が疑われた場合は、予後の点および治療内容を決定する上でもIPF(特発性肺線維症)とそれ以外の間質性肺炎を鑑別することが重要なポイントです。 IPFに対しては、現在、ステロイド,免疫抑制剤は推奨されておらず、抗線維化剤であるニンテダニブ(オフェブ®),ピルフェニドン(ピレスパ®)が第一選択薬です。診断していく過程で、適応と必要性が高い場合は、外科的肺生検(胸腔鏡下肺生検)を行うこともあります。
 明らかな自覚症状もなく無治療の安定期の間質性肺炎の患者では、3〜6ヶ月毎の経過観察とします。但し、薬物治療及び在宅酸素療法が必要な間質性肺炎患者においては、原則1〜2ヶ月毎の外来受診が必要であり、上述の無治療経過観察の患者と共に6ヶ月毎の重度評価(表1)、効果判定を行うべきです。6ヶ月の経過観察中に5〜10%以上のFVC量の低下を認めた場合は、積極的な治療が必要と考えます。本邦では、IPFの難病医療助成制度により認定基準を満たせば、高価な抗線維化薬を使用する際も高額医療費の軽減が可能になります。一方、非薬物療法として、酸素療法、呼吸リハビリテーションも適応患者に導入するべきと考えられます。

表1

6.当センターの特色

 間質性肺炎が疑われた場合は、予後の点および治療内容を決定する上でもIPF(間質性肺炎)とそれ以外の間質性肺炎を鑑別することが必要で、中でも問診は最も重要なポイントとなります。先にも説明した通り当センターでは外来診察前に専用の問診票の記入をしてもらっています。
 また、該当患者には3泊4日の入院をお願いし、迅速かつ詳細な間質性肺炎の精査を行っています(図6)。

図6

 診断していく過程で、適応と必要性が高い場合は、外科的肺生検(胸腔鏡下肺生検)を行うこともあり、実際、当センターでは、この4年間で約100名の患者に間質性肺炎の診断目的で外科的肺生検を受けていただきました。さらに最終診断は、間質性肺炎を専門とする臨床・病理・放射線科医による総合的判断 (multidisciplinary discussion; MDD)が必要とされており、定期的に施設外の専門の先生方を招聘して、院内でMDDを実施しています。
 治療においては、特にIPFと診断された場合、重症例はもとより、これまでの研究で予後不良例と考えられる比較的軽症例においても抗線維化剤であるニンテダニブ(オフェブ®)、ピルフェニドン(ピレスパ®)を積極的に導入しています。また、リハビリテーション科との密な連携を取りながら、酸素療法、呼吸リハビリテーションも適応患者に併用しています。

 膠原病や肺高血圧症の合併が疑われる患者は、近隣の総合病院の膠原病内科および循環器内科に紹介し、診察および検査(右心カテーテル検査)を迅速に対応していただいています。このように同一施設内で不可能な診療も、それぞれの特色を持った郡山市内の基幹病院との連携をとることにより、当センターでも間質性肺炎診療を可能に致しました。


7.当センターの実績

 坪井病院赴任後に行った市民公開講座や郡山市内外での講演会、近隣病院への当センター開設のご案内など、多くの方々のご協力により現在、週に3-4名程度の新規の間質性肺炎患者をご紹介していただけるようになりました。その結果、2017年5月から2020年12月までに郡山市内外から514名の間質性肺炎の新規患者が当センターに来院されました。疾患別内訳としては、特発性肺線維症患者が55%と最も多く、希少疾患といわれるような肺胞蛋白症や難治性気道疾患(びまん性汎細気管支炎,閉塞性細気管支炎)なども紹介されています(図7)。

図7

 本邦では、特発性肺線維症の難病医療費助成制度により認定基準を満たせば、高価な抗線維化薬を使用する際も高額医療費の軽減が可能となるため、積極的な申請を行っています。また、紹介元エリア別では、郡山市内が約半数を占めるものの、市外あるいは県外からも多くの患者を紹介していただいております(図8)。

図8

 この場をお借りして感謝申し上げるとともに、その責務の大きさを感じており身の引き締まる思いで日々の臨床を行っております。
 間質性肺炎の診療は、リスクとベネフィットを考慮した個別化医療(テーラーメイド医療)が必要不可欠であるため、より専門性の高い知識と豊富な経験が求められます。今後も当センターでは、間質性肺炎患者に適切な診断と治療が提供できるように努力してまいります。


8.スタッフの紹介

 間質性肺炎・肺線維症センターは医師2名、看護師3名、理学療法士1名、作業療法士1名、薬剤師1名、臨床検査技師1名、歯科衛生士1名、ソーシャルワーカー1名、管理栄養士1名から構成されており、当院では間質性肺炎患者さんが精査あるいは治療目的で入院されると、各部署の専任担当者を中心に一連の業務に当たり、迅速かつ適切な診療を可能にしています。

副院長兼呼吸器科部長兼
間質性肺炎・肺線維症センター長
杉野 圭史
呼吸器内科 医長 小野 紘貴
看護師 遠田 典子、熊谷 幸枝、佐藤 望、吉田 麻衣、三浦 美咲
理学療法士 馬上 修一
作業療法士 須藤 美和
薬剤師 関根 悠
臨床検査技師 川田 直樹
歯科衛生士 本内 陽子
ソーシャルワーカー 星 美加
管理栄養士 古川 紗香

9.担当医師紹介

杉野 圭史
履歴:
1999年3月  東邦大学医学部医学科卒業後,同付属大森病院にて研修
2004年10月  国家公務員共済組合連合会虎の門病院呼吸器内科に出向
2007年4月  東邦大学大学院医学研究科博士課程入学
2011年3月  東邦大学大学院医学研究科博士課程修了,博士(医学)(東邦大学甲第417号)
2011年4月  東邦大学医学部医学科助教(内科学講座呼吸器内科学分野)
2013年4月  東邦大学医学部医学科講師(内科学講座呼吸器内科学分野)
同年より,イギリス(ロンドン)ロイヤルブロンプトン病院放射線科に留学
2014年4月  東邦大学医学部医学科講師(内科学講座呼吸器内科学分野)
2017年4月  一般財団法人慈山会医学研究所付属 坪井病院
2018年1月  同 間質性肺炎・肺線維症センター長
2019年7月  同 呼吸器科部長
2020年7月  同 副院長

所属学会:日本内科学会、日本呼吸器学会、日本呼吸器内視鏡学会、日本呼吸ケア・リハビリテーション学会、日本感染症学会、日本肺癌学会、日本緩和医療学会
American Thoracic Society;ATS、European Respiratory Society;ERS、
Asian Thoracic Society of Respirology;APSR

資格: 日本内科学会認定内科認定医・専門医・指導医、日本呼吸器学会呼吸器内科専門医・指導医・代議員、
気管支鏡専門医、日本感染症学会専門医、
日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会評議員、
難病性疾患政策研究事業びまん性肺疾患に関する調査研究班(須田班)研究協力者


10..当センターの業績

2017年


2018年


2019年


2020年

【論文】

  • 1. Sugino K, Ono H, Shimizu H, Kurosawa T, Matsumoto K, Ando M, Mori K, Tsuboi E, Homma S and Kishi K: Treatment with antifibrotic agents in idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis with usual interstitial pneumonia. ERJ Open Res DOI: 10.1183/23120541.00196-2020
  • 2. Sugino K, Ono H, Ando M, Igarashi S, Kurosaki A, Tsuboi E: Miliary opacities in pulmonary sarcoidosis. Respirol Case Rep. 2020; 8: e00563.
  • 3. Sugino K, Kurosaki A, Homma S, Kishi K: Rare case of pulmonary sarcoidosis with cystic bronchiectasis. BMJ case reports, 2020. 10.1136/bcr-2020-237863.
  • 4. Sugino K, Ono H, Watanabe N, Igarashi S, Hebisawa A, Tsuboi E. Acute exacerbation in chronic bird fancier's lung with pleuroparenchymal fibroelastosis. Respirol Case Rep. 2020 Nov 20;9(1): e00693. doi: 10.1002/rcr2.693
  • 5. Homma S, Bando M, Azuma A, Sakamoto S, Sugino K, Ishii Y, Izumi S, Inase N, Inoue Y, EbinaM, Ogura T, Kishi K, Kishaba T, Kido T, Gemma A, Goto Y, Sasaki S, Johkoh T, Suda T, Takahashi K, Takahashi H, Taguchi Y, Date H, Taniguchi H, Nakayama T, Nishioka Y, Hasegawa Y, Hattori N, Fukuoka J, Miyamoto A, Mukae H, Yokoyama A, Yoshino I, Wtanabe K. Ministry of Health, Labour and Welfare, the Study Group on Diffuse Pulmonary Disorders, Scientific Research/Research on Intractable Diseases, and Japanese Respiratory Society. Japanese guideline for the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Investig 59: 8-33
  • 6. 杉野圭史,坪井永保,本間 栄:間質性肺炎の合併症対策.日本呼吸ケア・リハビリテーション学会雑誌29: p43-9, 2020.


【著書】

  • 1. 杉野圭史,本間 栄(分担):間質性肺疾患診療マニュアル,検査手順と診断フローチャート.p36-40.南江堂,東京,2020
  • 2. 杉野圭史:新 呼吸器専門医テキスト(改訂第2版) 南江堂,東京,2020
  • 3. 杉野圭史:今日の治療指針 特発性間質性肺炎 P326-327. 医学書院,東京,2021


【学会・研究会(国内)】

  • 1. 杉野圭史,小野紘貴,安藤真弘,森 清志,岸 一馬,本間 栄,坪井永保:特発性肺線維症に対する抗線維化薬の早期介入と有効性.第60回日本呼吸器学会総会,神戸,2020, 9
  • 2. 小野紘貴,杉野圭史,安藤真弘,森 清志,坪井永保:高齢特発性肺線維症患者に対する抗線維化薬の有効性と安全性に関する検討.第60回日本呼吸器学会総会,神戸,2020, 9
  • 3. 八木田裕治,杉野圭史,須藤美和,馬上修一,小野紘貴,坪井永保:IPF急性増悪患者に早期呼吸リハビリテーション介入の有効性についての検討.第60回日本呼吸器学会総会,神戸,2020, 9
  • 4. 馬上修一,杉野圭史,小野紘貴,坪井永保:PPFEとIPF患者における6MWT中の呼吸循環動態と身体機能の検討.第60回日本呼吸器学会総会,神戸,2020, 9
  • 5. 小野紘貴,杉野圭史,渡邉菜摘,安藤真弘,坪井永保:汎下垂体機能低下症を来した全身性サルコイドーシスの1例.第40回日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会,大阪,2020,
  • 6. 小野紘貴,杉野圭史,渡邊菜摘,安藤真弘,小林美穂,五十嵐誠治,藤岡 薫,原口秀司,黒ア敦子,蛇澤 晶,坪井永保:遷延する湿性咳嗽を合併した黄色爪症候群の 1例.第111回日本呼吸器学会東北地方会,秋田,2020, 9
  • 7. 渡邊菜摘,杉野圭史,小野紘貴,安藤真弘,小林美穂,五十嵐誠治,坪井永保:吸入誘発試験で診断に至った家庭用加湿器使用による急性過敏性肺炎の1例.第111回日本呼吸器学会東北地方会,秋田,2020, 9


【学会・研究会(海外)】

  • 1. Sugino K, Ono H, Shimizu H, Kurosawa T, Ando M, Mori K, Kishi K, Homma S, and Tsuboi E: Efficacy of anti-fibrotic treatments and prognosis in progressive fibrosing interstitial lung diseases other than idiopathic pulmonary fibrosis. American Thoracic Society (ATS), Philadelphia, USA, 2020. 5 (Am J Respir Crit Care Med 201; 2020: A1502)


【講演会・座長】

  • 1. 杉野圭史.特別講演『その咳 本当に風邪?〜これだけは知ってほしい慢性咳嗽〜』2020年1月:咳 息切れフォーラム in 須賀川
  • 2. 杉野圭史.一般講演 呼吸器内科ケース2020年2月:Nintedanib Scientific Exchange Meeting
  • 3. 杉野圭史.特別講演『特発性肺線維症の早期診断と治療介入の意義−坪井病院での取り組み−』2020年2月:第4回間質性肺炎・肺線維症勉強会〜チームで取り組む呼吸器疾患診療〜
  • 4. 杉野圭史.特別講演『喘息治療Up To Date〜ICS治療からBIO製剤まで』2020年2月:庄内田川地区 喘息診療スキルアップセミナー
  • 5. 杉野圭史.福島 座談会2020年3月
  • 6. 杉野圭史.特別講演『特発性肺線維症の早期診断と治療介入の意義』2020年6月:IPF Web Academy
  • 7. 杉野圭史.ランチョンセミナー『特発性肺線維症の早期診断と治療介入の意義』.第240回呼吸器学会関東地方会,東京,2020, 7
  • 8. 杉野圭史.2020年9月:第60回日本呼吸器学会学術集会 ポスター 座長
  • 9. 杉野圭史.特別講演『特発性肺線維症の早期診断と治療介入の意義〜坪井病院でのチーム医療取り組みの軌跡』2020年9月:IPF チーム医療WEBセミナー
  • 10. 杉野圭史.特別講演『疾患挙動と薬物治療を意識した間質性肺炎診療』2020年9月:IPF Web Academy
  • 11. 杉野圭史.特別講演『間質性肺炎の診断と治療』2020年9月:第599回医療技術セミナースキルアップ
  • 12. 杉野圭史.特別講演『間質性肺炎診療における適切な診断と早期治療介入の重要性』2020年10月7日:ILD Web Seminar
  • 13. 杉野圭史.特別講演『IPFの診断・ガイドライン』2020年10月10日:IPF Seminar for Freshers (WEB)
  • 14. 杉野圭史.特別講演『びまん性肺疾患の診断におけるBALの有用性』2020年10月11日:ILD Key Players Meeting 2020
  • 15. 杉野圭史.特別講演『呼吸器疾患の心血管系合併症対策』2020年10月20日:利尿薬治療WebConference in 郡山
  • 16. 杉野圭史.特別講演『間質性肺炎診療における適切な診断と早期治療介入の重要性』2020年10月21日:ILD Web Seminar
  • 17. 杉野圭史.特別講演『IPF薬物治療戦略』2020年10月24日:第21回東京びまん性肺疾患研究会
  • 18. 杉野圭史.一般講演『症例で学ぶCOPD患者におけるトリプル吸入薬の有効性』2020年10月26日:福島県呼吸器疾患エキスパートミーティング 2020
  • 19. 杉野圭史.一般講演『坪井病院 間質性肺炎・肺線維症センターにおけるチーム医療の現状と課題』2020年11月7日:ILDチーム医療セミナー
  • 20. 杉野圭史.特別講演『特発性肺線維症治療の実際−高齢患者に対するアプローチと工夫−』2020年11月9日:東日本IPF WEB Seminar
  • 21. 杉野圭史.特別講演『COPD, ACO患者におけるトリプル吸入への期待』2020年11月11日:Meet the specialist in 須賀川
  • 22. 杉野圭史.特別講演『間質性肺炎診療における適切な診断と早期治療介入の重要性』2020年11月18日:ILD Web Seminar
  • 23. 杉野圭史.特別講演『間質性肺炎診療における適切な診断と早期治療介入の重要性』2020年12月2日:ILD Web Seminar
  • 24. 杉野圭史.一般講演『坪井病院 間質性肺炎・肺線維症センターにおけるチーム医療の現状と課題』2020年12月5日:ILDチーム医療セミナー
  • 25. 杉野圭史.特別講演『間質性肺炎診療における適切な診断と早期治療介入の重要性』2020年12月15日:福島県間質性肺疾患 WEB Seminar
  • 26. 杉野圭史.特別講演『間質性肺炎診療における適切な診断と早期治療介入の重要性』2020年12月16日:ILD Web Seminar
  • 27. 杉野圭史.特別講演『進行性線維化性間質性肺疾患 (PF-ILD)における抗線維化剤の使い方』2020年12月18日:Pulmonary Meeting
  • 28. 小野 紘貴.特別講演『高齢者における抗線維化薬導入のポイント』2020年12月23日:ILD Web Seminar



謝辞:
 末筆ではありますが、現在のMDDカンファレンスを支えていただいております地方独立行政法人総合病院国保旭中央病院臨床病理科部長の蛇澤 晶先生,公益財団法人結核予防会複十字病院放射線診断科部長の黒崎 敦子先生に心より感謝申し上げます。